朱丹 刘翠萍 张怡堃，特色医学中心（原306医院）血液病科
医学科普中心 刘燕/崔彦 编辑
原发免疫性血小板减少症（Primary Immune Thrombocytopenia，ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，俗称“不死的癌症”，典型特征是血小板数量异常减少，严重者可伴有重要器官出血，甚至危及生命。因此，ITP患者除了接受规范专业的治疗诊疗外，日常生活中的科学护理也非常重要。让我们一起来正确认识ITP，了解它并与它“和谐共存”。
ITP的病因
ITP的病因尚不完全清楚，目前认为与病毒感染等外界的刺激后，导致机体自身免疫系统及功能异常有关。自身免疫系统攻击自身的血小板，导致血小板数量减少。
ITP的表现
ITP的主要典型症状是皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等。严重时可能出现内脏重要脏器出血，如颅内、胃肠道出血、血尿等；部分患者还可能出现乏力、发热、腹痛、关节痛等全身症状。
ITP的治疗方法
随着生物医学的进步，特别是对ITP发病机制认识的深入，ITP的治疗也有了很大进步，许多新的小分子药物也已在临床广泛应用，但ITP的治疗始终要遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，并要关注患者健康相关生活质量（HRQoL）。
下面介绍一下近年来有关ITP治疗的进展，主要包括以下几种方法。
（1）紧急治疗：ITP患者发生危及生命的出血（如颅内出血）治疗或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平。往往需要大剂量丙球的冲击治疗，以快速提升血小板数量。对于严重出血者，需要及时输血补充血小板。
（2）一线治疗：一线治疗药物主要是糖皮质激素，糖皮质激素是ITP的首选治疗药物，可以抑制自身免疫反应，减少血小板破坏。
（3）二线治疗：①促血小板生成的药物：如rhTPO（促血小板生成素）、海曲泊帕等。血小板生成素可以促进血小板的生成，对于血小板数量严重减少者可在专业医生指导下考虑使用。②利妥昔单抗：有效率50%左右，有标准剂量、小剂量两种给药方案，二者起效时间略有不同，须在专业医生指导下使用。③脾切除术：对于内科治疗无效者，脾切除术是一种有效的治疗方法，可减少血小板破坏，但目前已很少应用。
（4）三线治疗：目前用于三线治疗的方案包括:全反式维甲酸（ATRA）、地西他滨以及硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等药物，可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。特别是地西他滨，我们对其具有较丰富的应用经验，临床显示提升血小板效果非常明显而且持续稳定时间长，是一个不错的候选药物。
日常注意
（1）饮食护理：饮食宜清淡、易消化，避免食用辛辣刺激食物。多吃富含维生素C和K的食物，如新鲜蔬菜、水果等，以促进血小板的生成。避免食用坚硬、粗糙食物，以免损伤口腔黏膜引起出血。
（2）出血护理：ITP患者容易出现出血，尤其是皮肤黏膜出血，要特别注意观察，如牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等。一旦发现出血，及时采取压迫止血措施，同时要避免剧烈运动、碰撞等，防止外伤引起出血。
（3）用药护理：患者应严格按照医嘱用药，不得自行增减药物剂量或停药。服用激素类药物时可能会出现胃肠道反应、骨质疏松等不良反应，应注意观察并及时告知医生。
（4）心理护理：ITP病程长，患者可能会出现焦虑、抑郁等情绪。家属应给予患者关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
（5）生活护理：保证充足睡眠，避免过度劳累。注意个人卫生，保持皮肤清洁，预防感染。避免接触可能导致过敏的物质，如花粉、动物毛发等。
（6）预防感冒和其他感染：感冒和其他感染可能会引起血小板减少，加重病情，因此应注意保暖，保持室内空气流畅，避免与感冒患者接触。
（7）定期复查：遵医嘱定期复查血小板计数、血常规等，了解病情变化。如出现血小板数量明显下降或其他异常，应及时就医。
（配图来源于网络）
